
新生兒先天性重癥肌無力,又名新生兒持續(xù)性肌無力?;純耗赣H無重癥肌無力。本病多有家庭史,可呈常染色體隱性遺傳。患兒出生后主要表現(xiàn)為上瞼下垂,眼外肌麻痹,全身肌無力,哭聲低弱和呼吸困難者并不常見。肌無力癥狀較輕,但持續(xù)存在。血中乙酰膽堿受體抗體水平不高,血漿交換治療及抗膽堿酯酶藥物均無效。
新生兒一過性重癥肌無力如母親患重癥肌無力,娩出的新生兒中的1/9患本病?;純撼錾髷?shù)小時(shí)至3天內(nèi),可表現(xiàn)哭聲無力,吸吮、吞咽、呼吸均顯困難。肌肉弛緩,腱反射減退或消失?;純汉苌儆醒弁饧÷楸约吧喜€下垂。如未注意家族史,易與分娩性腦損傷、肌無力綜合征等混淆?;純貉幸阴D憠A受體抗體可增高。本癥患兒可于生后5周內(nèi)恢復(fù)。輕癥可自然緩解,但重癥者要用抗膽堿酯酶藥物。
兒童型重癥肌無力最多見,發(fā)病最小年齡為6個(gè)月,發(fā)病年齡高峰在出生后第2年及第3年。根據(jù)臨床特征可分為眼肌型、腦干型及全身型。