
多肌炎為系統(tǒng)性結締組織疾病,特點是肌組織出現(xiàn)炎癥,變性等改變(皮膚也常同樣受累、即皮肌炎),結果導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮,主要在肢帶肌。
肌炎分類包括原發(fā)性特發(fā)性多肌炎。兒童型皮肌炎或多肌炎。成人型原發(fā)性特發(fā)性皮肌炎。包涵體肌炎。合并惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎。多肌炎或皮肌炎合并各種結締組織病的重疊綜合征,包括混合性結締組織病和硬化性皮肌炎。多肌炎和皮肌炎的某些臨床表現(xiàn)與進行性系統(tǒng)性硬化癥相同,有時與sle或血管炎相同。
發(fā)病可以呈急性或隱匿起病。急性感染可為其前驅表現(xiàn)或發(fā)病的誘因。成人與兒童癥狀類似,但兒童發(fā)病往往很急,而成人多為隱匿發(fā)病。早期癥狀通常為近端肌無力或皮疹。(在包涵體肌炎,遠端肌也累及甚至比近端肌更重)。肌肉觸痛和疼痛明顯少于肌無力。皮疹,多關節(jié)痛,雷諾現(xiàn)象,吞咽困難,肺部疾病及全身不適,發(fā)熱,乏力,體重下降等均可出現(xiàn)。
肌無力可突然發(fā)生,并持續(xù)進展數(shù)周到數(shù)月以上。它能破壞50%肌纖維,從而引起肌無力(肌無力說明進展性肌炎)。病人將上肢舉過肩部,上臺階及從坐位站起時感到困難,由于骨盆帶和肩帶肌群無力,病人需要坐輪椅或臥床不起。頸屈肌可嚴重受累,不能從枕頭上將頭抬起。喉部肌肉無力是造成發(fā)音困難的原因。胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全。咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難和反流。食管下段和小腸蠕動減弱與擴張,同進行性系統(tǒng)性硬化癥所見難以區(qū)別。手、足、面部等肌肉一般不受累。肢體攣縮可發(fā)生在疾病后期的慢性階段。