簡介先天性腹壁肌肉發(fā)育不良是指前腹壁肌肉的發(fā)育不良,是一種罕見的先天性畸形。早在1839年Frolicll已報(bào)道,該癥外觀最顯著的特征是皮膚極皺的大腹,該癥患者往往同時(shí)存在泌尿生殖系統(tǒng)的先天畸形。1895年P(guān)arker始稱腹肌發(fā)育不良、隱睪及先天性巨膀胱為“三聯(lián)畸形”,因全腹壁肌肉缺如或發(fā)育不良時(shí),腹壁松弛、皮膚形成皺褶,外形象梅脯,故稱梅干腹。Osler(1901)將合并有膀胱擴(kuò)張,肥厚、腎積水、輸尿管擴(kuò)張,睪丸未降等畸形,形象地命名為梅干腹綜合征(Prune-Belly syndrome,PBS),亦曾有人稱此癥為Eagle-Barrett綜合征,或腹壁缺乏綜合行、水壺腹綜合征等。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保:否
- 易感人群:嬰幼兒
- 患病比例:0.0001%
- 傳染方式:無傳染性
- 并發(fā)癥:先天性腹壁肌肉發(fā)育不良、 腎功能衰竭
治療常識
- 掛號科室:兒科 兒科綜合
- 治療方式:藥物治療 康復(fù)治療
- 治療周期:10天
- 治愈率:10%
治療費(fèi)用:根據(jù)不同醫(yī)院,收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致,市三甲醫(yī)院約(10000 —— 20000元)
溫馨提示:在治療先天性腹肌發(fā)育不良的方案中,應(yīng)首先重點(diǎn)治療威脅生命的肺功能發(fā)育不良及腎功能不良,隨后考慮先天性腹肌發(fā)育不良的修復(fù)。
飲食保健
先天性腹壁肌肉發(fā)育不良宜吃食材
1.宜吃高蛋白食物;2.宜吃高維生素食物;3.宜吃高熱量易消化食物。
先天性腹壁肌肉發(fā)育不良忌吃食材
1.避免油膩難消化食物;2.避免油炸、熏制、燒烤食物;3.避免高鹽高脂肪食物。