先天性性聯(lián)無(wú)γ-球蛋白血癥
( xiān tiān xìng xìng lián wú γ-qiú dàn bái xuè zhèng )分享到：
簡(jiǎn)介由于機(jī)體缺乏B淋巴細(xì)胞，或B細(xì)胞功能異常，受到抗原刺激后不能分化成熟為漿細(xì)胞，或合成的抗體不能排出細(xì)胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本類(lèi)疾病，一般均有B細(xì)胞分化和成熟不同時(shí)期的缺陷，一類(lèi)、數(shù)類(lèi)或亞類(lèi)血清免疫球蛋白減少的表現(xiàn)和產(chǎn)生抗體能力低下的表現(xiàn)，即使血清免疫球蛋白水平正?；蛏撸R床表現(xiàn)嚴(yán)重的病例應(yīng)高度懷疑存在抗體產(chǎn)生的障礙。先天性性聯(lián)無(wú)γ-球蛋白血癥(congenital X-linked agammaglobulinemia)也稱(chēng) Bruton 型無(wú)丙種球蛋白血癥，屬于原發(fā)性體液缺陷病。
醫(yī)療知識(shí)
基本知識(shí)
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：幼兒
- 患病比例：0.001%-0.002%
- 傳染方式：無(wú)傳染性
- 并發(fā)癥：關(guān)節(jié)炎、 皮肌炎、 腦膜炎
治療常識(shí)
- 掛號(hào)科室：內(nèi)科 血液科
- 治療方式：對(duì)癥治療 藥物治療 支持性治療
- 治療周期：終身間歇性治療
- 常用藥品：胸腺肽腸溶片、脾氨肽口服凍干粉
治療費(fèi)用：需終身治療，費(fèi)用不詳
溫馨提示：近50%患者有家族發(fā)病史，均為男性，嬰兒出生后發(fā)育良好，一般在6～9個(gè)月后(在母體獲得的IgG明顯下降后)出現(xiàn)異常，有些兒童5～6歲時(shí)才出現(xiàn)病癥。
飲食保健
日常保健
補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)素，多吃新鮮的水果和蔬菜。
先天性性聯(lián)無(wú)γ-球蛋白血癥宜吃食材
1.宜吃高蛋白有營(yíng)養(yǎng)的食物； 2.宜吃維生素和礦物質(zhì)含量豐富食物； 3.宜吃高熱量易消化食物。
先天性性聯(lián)無(wú)γ-球蛋白血癥忌吃食材
1.忌吃油膩難消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、燒烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高鹽高脂肪食物。
