
臨床表現(xiàn)
(一)局限性硬皮病(localizedscleroderma)按皮損形態(tài)及分布又可分為滴狀硬皮病,片狀硬皮病,帶狀硬皮病及泛發(fā)性硬皮病。
(二)系統(tǒng)性硬皮?。╯ystemicscleroderma)按受累范圍、程度,進展速度及預(yù)后等,又可分為肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病。
(三)局限性硬皮病
1.斑狀損害初起為圓形、長圓形或不規(guī)則形、淡紅或紫紅色水腫性發(fā)硬片塊損害。數(shù)周或數(shù)月后漸擴大,直徑可達1~10cm或更大,色轉(zhuǎn)淡呈淡黃或象牙色,周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面干燥平滑,呈蠟樣光澤,觸之有皮革樣硬度,有時伴毛細血管擴張。局部不出汗,亦無毛發(fā)。損害可單個或多個。經(jīng)過緩慢,數(shù)年后硬度減輕,漸出現(xiàn)白色或淡褐色萎縮性疤痕??砂l(fā)生于任何部位,但以軀干為多見。在局限型中此形最為常見,約占60%。
泛發(fā)性硬斑病罕見,其發(fā)生和發(fā)展類似斑硬皮病,但特點為損害數(shù)目多,皮膚硬化面積大,分布廣泛而無系統(tǒng)性損害。好發(fā)于胸腹及四肢近端,但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。??珊喜㈥P(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙。少數(shù)患者可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病。