
(四)血管異?;颊叨嘤欣字Z現(xiàn)象,不僅限于肢端,也發(fā)生于內(nèi)臟血管。組織病理顯示皮損及內(nèi)臟多可有小血管(動脈)攣縮及內(nèi)膜增生,故有人認(rèn)為本病是一種原發(fā)性血管病,但由于血管病變并非在所有患者中都能見到,故也有認(rèn)為血管病變并非是本病唯一發(fā)病因素。
(五)免疫異常這是近年來最為重視的一種看法。在患者體內(nèi)可測出多種自身抗體(如抗核抗體、抗dna抗體、抗ssrna抗體、抗硬皮病皮膚提取液的抗體等)?;颊唧w內(nèi)b細(xì)胞數(shù)增多,體液免疫明顯增強,在系統(tǒng)型患者循環(huán)免疫復(fù)合物測定陽性率高達50%以上,多數(shù)患者有高丙球蛋白血癥。部分病例常與紅斑狼瘡、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征或橋本氏甲狀腺炎并發(fā)。目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是在一定遺傳背景基礎(chǔ)上再加持久的慢性感染而導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病。
病理改變
早期損害,膠原纖維束腫脹和均一化,膠原纖維間和血管周圍有以淋巴細(xì)胞為主的浸潤。晚期損害,真皮明顯增厚,膠原纖維束肥厚、硬化,血管壁增厚,管腔變窄,甚至閉塞。皮脂腺萎縮,汗腺減少。內(nèi)臟損害主要為間質(zhì)及血管壁膠原纖維增生及硬化。