硬皮?。╯cleroderma）是一種以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病。累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥（systemicsclerosis）。本病在結(jié)締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位?；颊咭耘暂^多，女性與男性之比約為3∶1。發(fā)病年齡以20～50歲多見。

病因?qū)W

尚不清楚，歸納起來涉及以下幾個方面

（一）遺傳因素根據(jù)部分患者有明顯家族史，在重癥患者中hla-b8發(fā)生率增加及患者親屬中有染色體異常，認(rèn)為遺傳類型的特征可能在x染色體的顯性等位基因上。

（二）感染因素不少患者發(fā)病前常有急性感染，包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾發(fā)現(xiàn)副粘病毒樣包涵體。

（三）結(jié)締組織代謝異?；颊唢@示廣泛的結(jié)締組織病變，皮膚中膠原含量明顯增多，在病毒活期皮膚損害內(nèi)存在較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側(cè)鏈。對患者的成纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。