特發(fā)性肺纖維化（ipf）為臨床上獨特的疾病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難伴刺激性干咳，胸部x線片示雙中下肺野網(wǎng)狀陰影，肺功能為限制性通氣障礙，致病原因不明，病情持續(xù)進(jìn)展，最終因呼吸衰竭而死亡。本病為一種獨立的、高度致死性疾病，其預(yù)后與肺癌相同，有待于深入研究以揭示其致病病因和發(fā)病機(jī)制。

一、對ipf認(rèn)識的進(jìn)展

1935年hamman和rich首先報告4例嚴(yán)重呼吸困難、紫紺的患者，均在半年內(nèi)死亡，1949年發(fā)表了4例病例的肺部病理改變，并命名為急性彌漫性肺間質(zhì)纖維化。1975年liebow根據(jù)病理形態(tài)學(xué)特點提出了脫屑性間質(zhì)性肺炎（dip）、普通性間質(zhì)性肺炎（uip）等的組織病理學(xué)特點，將ipf分為5類〖2〗uip、dip、細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎、淋巴細(xì)胞樣間質(zhì)性肺炎（lip）和巨細(xì)胞間質(zhì)性肺炎。后人又結(jié)合臨床表現(xiàn)認(rèn)為dip和uip可能是ipf病程中的不同階段，即dip為早期肺泡炎階段，uip則為肺泡間隔及間質(zhì)纖維增生階段。也有人則認(rèn)為，根據(jù)浸潤細(xì)胞種類和組織病理學(xué)改變ifp應(yīng)分為以dip或以uip為主的不同類型，因二者對治療反應(yīng)和預(yù)后上有些區(qū)別，1998年katzenstein又提出了ipf的新分類，分為4類uip、dip、急性間質(zhì)性肺炎（aip）、非特異性間質(zhì)性肺炎（nsip）。此種包括經(jīng)典的uip和dip以及既往常提及的aip（或hamman-rich綜合征），增加了新近提出的nsip?，F(xiàn)把1998年提出的ipf分類中uip、nsip、dip和aip的病理特征總結(jié)如下〖2，3〗，見表1。

最近美國胸科學(xué)會（ats）和歐洲呼吸學(xué)會（ers）對ipf的診斷等提出了嶄新的國際共識