特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis,ipf）系指原因不明、以彌漫性肺間質(zhì)纖維化為主要特征的肺疾病。本病首先由hamman和rich在1935年和1944年報(bào)告，故又稱hamman-rich綜合征。近年來(lái)該病的發(fā)病率有所增高，男性多于女性，多在40～50歲發(fā)病。以隱襲性進(jìn)行性呼吸困難為其突出癥狀，伴有干咳、杵狀指、發(fā)紺，偶有血痰，部分患者可有盜汗、食欲不振、無(wú)力等癥狀?；颊?a href="http://www.huafeihongganshebei.com/tags/11169.html" target="_blank">肺活量下降，肺功能降低。臨床多呈慢性經(jīng)過(guò)，預(yù)后不良，常因呼吸衰竭和心力衰竭而死亡。該病目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系自身免疫性疾病，可能有遺傳因素參與。