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(一)治療
ipf的最佳治療尚存在爭(zhēng)議。治療的目的主要是消除或抑制炎癥成分。少數(shù)研究認(rèn)為纖維化過(guò)程可逆轉(zhuǎn),但尚缺乏足夠的證據(jù)。
1.皮質(zhì)激素 激素用于ipl的治療已30多年,不幸的是僅10%~30%的病人對(duì)治療有效,完全緩解很少見(jiàn),大多數(shù)病人即使應(yīng)用激素治療,病情依然惡化。其劑量和方法多數(shù)學(xué)者的主張是:
初始治療時(shí)激素應(yīng)用大劑量。潑尼松或潑尼松龍40~80mg/d,2~4個(gè)月,然后逐漸減量。如果激素治療有反應(yīng),一般在2~3月顯效。第4個(gè)月潑尼松減量至30mg/d;第6個(gè)月減量至15~20mg/d(或其他等效劑量的激素)。潑尼松用量及減量速度應(yīng)由臨床或生理學(xué)參數(shù)指導(dǎo)。
因?yàn)榧に赝耆膊∈遣豢赡艿?,所以,?duì)治療反應(yīng)不一的病人均以最小劑量治療1~2年是合理的。應(yīng)用潑尼松15~20mg/d作為長(zhǎng)期小劑量維持治療已經(jīng)足夠。應(yīng)用大劑量甲潑尼龍(1~2g,每周1次或2次)靜脈“沖擊”治療,但并不優(yōu)于口服激素。