
在ipf激素治療仍有爭議。但是由于缺少肯定的或特異性的治療,在活動性ipf、甚至不能確定活動性但無激素禁忌證者,激素仍被許多作者所推薦。潑尼松1.0~1.5mg/(kg。d)治療2~3周,若能耐受,按此劑量持續(xù)3個月,再逐步減至0.25g/(kg。d),繼續(xù)6個月,以后緩慢減至維持量。激素反應(yīng)不佳或有禁忌時則加用或改用環(huán)磷酰胺。對激素治療大約有1/5~1/4病人有客觀指標(biāo)改善,半數(shù)病人臨床癥狀有所減輕。潑尼松亦可與硫唑嘌呤聯(lián)合用于單一激素反應(yīng)不佳者。ipf可能是肺移植最好適應(yīng)證之一,尚在深入研究中。
在急性病例用糖皮質(zhì)激素,通常潑尼松0.5-1mg/kg。d,分3次服用,1-2個月,待主觀和客觀指標(biāo)(x線和肺功能)達(dá)最佳水平,不斷繼續(xù)好轉(zhuǎn)時,逐漸減量至25mg/d,晨15mg,下午10mg,維持2個月,再減至20mg/d,分兩次服用2-3個月。20mg/d后每次減量2-5mg。最后維持量為5-7.5mg/d,空腹一次服用,療程不少于1年。但在治療期間,要注意并發(fā)肺結(jié)核,應(yīng)及時診治。
老年病人,發(fā)紺、杵狀指、低氧血癥,胸片示廣泛肺纖維化,蜂窩肺者,只對癥治療,吸氧,不宜用糖皮質(zhì)激素。皮質(zhì)激素?zé)o效或不能接受者,可應(yīng)用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。