中文名稱特發(fā)性肺纖維化

英文名稱idiopathicpulmonaryfibrosis

英文又名ipf

疾病簡介

特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis，ipf）是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分，所謂hamman-rich綜合征屬急性型，臨床更多見的則是亞急性和慢性型。歐洲學(xué)者多稱本病為隱源性致纖維性肺泡炎（cryptogenicfibrosingalveolitis，cfa）。美國習(xí)用ipf。我國一度盛行cfa的名稱，近來卻多用ipf。本病多為散發(fā)，估計發(fā)病率3～5/10萬，占所有間質(zhì)性肺病的65%左右。見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1。預(yù)后不良，早期病例即使對激素治療有反應(yīng)，生存期一般也僅有5年。

癥狀

癥狀詳細描述

約15%的ipf病例呈急性經(jīng)過，常因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)，進行性呼吸困難加重，多于6個月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大數(shù)ipf為慢性型（可能尚有介于中間的亞急性型），雖稱慢性，平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關(guān)系尚不了解。