ipf病因不明，發(fā)病機(jī)制亦未完全闡明，但已有足夠證據(jù)表明與免疫炎癥損傷有關(guān)。不同標(biāo)本所顯示的免疫炎癥反應(yīng)特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應(yīng)為主，而肺局部組織的異常又有所不同。因此在評估各種研究資料需要考慮到這種差異。

綜合近年來的研究，關(guān)于ipf發(fā)病機(jī)制及其過程概括如下①某種未知抗原激活b細(xì)胞，產(chǎn)生ig并形成免疫復(fù)合物，進(jìn)而刺激和活化肺泡巨噬細(xì)胞。這一免疫反應(yīng)在肺局部，如果肺泡壁b淋巴細(xì)胞也產(chǎn)生抗體，則肺泡壁的某些成分可能會(huì)被錯(cuò)誤地識別為異物。因此有人認(rèn)為ipf可視為自身免疫性疾病。但ipf患者t細(xì)胞的變化及其作用不明確，僅b細(xì)胞參予不足以證明其為自身免疫性疾病。②活化的肺泡巨噬細(xì)胞釋放多種介質(zhì)，除蛋白水解酶、膠原酶、反應(yīng)性氧代謝產(chǎn)物和某些細(xì)胞因子直接損傷肺細(xì)胞、細(xì)胞外基質(zhì)、基底膜等結(jié)構(gòu)外，尚有與纖維化形成密切相關(guān)的介質(zhì)包括纖維連接蛋白（fibronectin，fn）、肺泡巨噬細(xì)胞原性生長因子（alveolarmacrophagederivedgrowthfactor，amdgf）、血小板衍生生長因子（plateletderivedgrowthfactor，pdgf）和胰島素樣生長因子（insulinlikegrowthfactor，igf）等，它們能吸附成纖維細(xì)胞，并刺激其增殖，以及介導(dǎo)膠原基質(zhì)收縮。③在肺泡巨噬細(xì)胞釋放的il-8、tnf等介導(dǎo)下中性粒細(xì)胞向著肺泡趨化、聚集和活化，形成以中性粒細(xì)胞比率增高（20%）為特征的肺泡炎，而中性粒細(xì)胞炎癥反應(yīng)又釋放一系列介質(zhì)，引起或加重肺損傷與纖維化。④成纖維細(xì)胞增生和產(chǎn)生膠原是本病的重要環(huán)節(jié)和結(jié)局。正常人成纖維細(xì)胞生長存在精確的調(diào)控，如前列腺素e2、成纖維細(xì)胞移動(dòng)抑制因子等均屬于負(fù)調(diào)節(jié)因子。另在ipf發(fā)現(xiàn)一種編碼pdgf的c-sis基因，與轉(zhuǎn)移性病毒癌基因v-sis非常相似。因此ipf的發(fā)生是否代表了成纖維細(xì)胞的負(fù)調(diào)節(jié)失效、抑或成纖維細(xì)胞的"。腫瘤性"。增生，是十分饒有興趣的問題。雖然有人發(fā)現(xiàn)ipf患者肺間質(zhì)膠原的合成速度或總量并無增加，但ⅰ型膠原增加、ⅰ型膠原對ⅱ型膠原的比率升高。因?yàn)棰⌒湍z原是一種高張力強(qiáng)度、低順應(yīng)性、呈平行排列的交叉帶狀纖維，它的增加足以解釋ipf的形態(tài)和生理學(xué)改變，而不論膠原總量增加與否。