簡介粘多糖沉積是由于溶酶體酶缺陷造成酸性粘多糖不能降解,使組織中大量粘多糖沉積和尿中粘多糖排泄增加而導致的遺傳性溶酶體病。根據(jù)不同的酶缺陷和不同的臨床表現(xiàn)分為多種類型。不同的類型之間差別很大。臨床表現(xiàn)涉及多個臟器,以智力障礙、體格發(fā)育障礙、眼部病變?yōu)樽畛R姳憩F(xiàn)。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保:否
- 易感人群:嬰幼兒
- 患病比例:0.0001%
- 傳染方式:無傳染性
- 并發(fā)癥:耳聾、 動脈硬化
治療常識
- 掛號科室:內(nèi)科 內(nèi)分泌科
- 治療方式:多為對癥處理,對于Ⅳ型可替代治療,其他類型可行骨髓移植治療
- 治療周期:多數(shù)需要終身治療
- 治愈率:10%
治療費用:根據(jù)不同的類型,不同醫(yī)院,收費標準不一致,市三甲醫(yī)院約(10000-30000元)
溫馨提示:飲食清淡富于營養(yǎng),注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。
飲食保健
粘多糖沉積病宜吃食材
1.宜吃低糖的食物; 2.宜吃弱酸性的食物; 3.宜吃含有腸道益生菌的食物。
粘多糖沉積病忌吃食材
1.忌吃糖原含量高的食物; 2.忌吃辛辣刺激性的食物; 3.忌吃高維生素K的食物。