簡介陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血,常睡眠時(shí)加重,可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥,本病雖少見,但近年發(fā)病有增多趨勢。我國北方多于南方,半數(shù)以上發(fā)生在20-40歲青壯年,個(gè)別10歲以下及70歲以上。男性多于女性,PNH一向被歸為溶血病,但除貧血外常伴有中性粒細(xì)胞和(或)血小板的減少,而且PNH的分子病變累及各種血細(xì)胞,所以近年有些作者將PNH視為造血干細(xì)胞病。主要死亡原因在國內(nèi)是感染,在國外是血管栓塞。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保:否
- 易感人群:無特定人群
- 患病比例:0.003%
- 傳染方式:無傳染性
- 并發(fā)癥:血栓形成、 膽石癥、 白血病
治療常識
- 掛號科室:內(nèi)科 血液科
- 治療方式:藥物治療 支持性治療
- 治療周期:30天
- 治愈率:75%
治療費(fèi)用:根據(jù)不同醫(yī)院,收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致,市三甲醫(yī)院約(8000-10000元)
溫馨提示:注意避免感染,尤其是上呼吸道感染,避免過分勞累或精神緊張,避免濫用藥物。
飲食保健
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿宜吃食材
1.宜吃高鐵含量的食物; 2.宜吃補(bǔ)血的食物; 3.宜吃維生素C豐富的食物。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿忌吃食材
1.忌吃過多的食鹽; 2.忌吃過多的味精; 3.忌吃過多高鉀的食物。