簡介Rotor綜合征(RS)是遺傳性結(jié)合膽紅素增高Ⅱ型,于1948年由Rotor首先報告,當(dāng)初認(rèn)為是DJS的亞型,但通過有機(jī)陰離子清除試驗(yàn)和尿中糞卟啉異構(gòu)體分析,證實(shí)RS是獨(dú)立的疾病,比DJS少見,亦屬常染色體隱性遺傳。Rotor綜合征是一種罕見的兒童或青少年期黃疸病(jaundice)。RS的發(fā)病情況和臨床癥狀,與DJS很相似,預(yù)后良好,也一樣無需治療。但在實(shí)驗(yàn)室檢查上,下述4方面與DJS顯然不同:①BSP潴留試驗(yàn)45min顯著升高,常達(dá)20%-40%,90-120min無再次上升曲線。②肝臟外觀不呈現(xiàn)黑褐色,肝細(xì)胞內(nèi)無特異色素顆粒沉著。③24h尿中糞卟啉總排泄最明顯增加,但糞卟啉異構(gòu)體的分布如常人。④口服膽囊造影顯影良好。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保:否
- 易感人群:幾乎均見于發(fā)病在20歲以下者
- 患病比例:0.002%
- 傳染方式:無傳染性
- 并發(fā)癥:腹痛
治療常識
- 掛號科室:外科 肝膽外科
- 治療方式:藥物治療 康復(fù)治療
- 治療周期:3個月
- 治愈率:40%
治療費(fèi)用:根據(jù)不同醫(yī)院,收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致,市三甲醫(yī)院約(2000——40000元)
溫馨提示:禁止服用口服避孕藥物,禁喝酒及酒精類物質(zhì)。
飲食保健
Rotor綜合征宜吃食材
1.宜吃利尿性的食物; 2.宜吃低膽固醇的食物; 3.宜吃補(bǔ)血的食物。
Rotor綜合征忌吃食材
1.忌吃影響肝功能的食物; 2.忌吃酸性的食物; 3.忌吃過硬而不宜消化的食物。