
2.輕型
患者無(wú)癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等。紅紐胞滲透脆性降低。變性珠蛋白小體陽(yáng)性。hba2和hbf含量正?;蛏缘??;純耗氀猦bbarts含量為0.034~0.140,于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。
3.中間型
又稱(chēng)血紅蛋白h病。此型臨床表現(xiàn)差異較大,出現(xiàn)貧血的時(shí)間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現(xiàn)貧血、疲乏無(wú)力、肝脾大、輕度黃疽。年齡較大患者可出現(xiàn)類(lèi)似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發(fā)急性溶血而加重貧血,甚至發(fā)生溶血危象。
實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象和骨髓象的改變類(lèi)似重型β地貧。紅細(xì)胞滲透脆性減低。變性珠蛋白小體陽(yáng)性。hba2及hbf含量正常。出生時(shí)血液中含有約0.25hbbarts及少量hbh。隨年齡增長(zhǎng),hbh逐漸取代hbbarts,其含量約為0.024~0.44。包涵體生成試驗(yàn)陽(yáng)性。