
先天性肺囊性病是較少見的先天性肺發(fā)育異常。包括支氣管源性囊腫(肺囊腫)、肺泡源性囊腫、肺大葉氣腫(肺大皰)、囊性腺瘤樣畸形和先天性囊腫性支氣管擴(kuò)張等。
臨床癥狀決定于囊腫的位置、大小、以及和鄰近器官的關(guān)系,以及是否與氣管相通。如囊腫小,不與氣管相通可無(wú)任何癥狀,偶爾在體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。而較大的囊腫繼發(fā)感染后或突然脹大壓迫周圍組織時(shí)可出現(xiàn)咳嗽、喘憋等癥狀,嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)呼吸困難,紫紺。壓迫食道可出現(xiàn)吞咽困難。張力高的含氣囊腫則容易破裂合并張力性氣胸。在胸部x線檢查中,囊腫自身的形態(tài)多種多樣,可見單發(fā)或多發(fā)囊腔。繼發(fā)感染后形成厚壁囊腔。或?qū)嶓w樣,需與很多其他疾病相鑒別,如肺大泡、肺膿腫、肺腫瘤、先天性腺瘤樣畸形等。
應(yīng)對(duì)措施
一般診斷明確,在無(wú)急性炎癥情況下,均應(yīng)早期手術(shù)。因?yàn)槟夷[容易繼發(fā)感染,藥物治療非但不能根治,相反,由于多次感染后囊壁周圍炎癥反應(yīng),引起胸膜廣泛粘連,致手術(shù)較為困難,易發(fā)生并發(fā)癥。年齡幼小,并非手術(shù)的絕對(duì)禁忌證。尤其在出現(xiàn)缺氧、紫紺、呼吸窘迫者,更應(yīng)及早手術(shù),甚至急診手術(shù)才能挽救生命。