
(二)扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm) 多數(shù)在5~15歲緩慢起病。首發(fā)癥狀大多是一側(cè)下肢的輕度運(yùn)動障礙,足呈內(nèi)翻跖曲。行走時(shí)足跟不能著地。緩慢持續(xù)的不自主扭轉(zhuǎn)性運(yùn)動以軀干和肢體近端為最嚴(yán)重,引起脊柱前凸和骨盆傾斜。不自主運(yùn)動累及頸項(xiàng)和肩胛帶肌時(shí),出現(xiàn)斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時(shí),引起面肌痙攣和構(gòu)音困難。扭轉(zhuǎn)痙攣在作自主運(yùn)動或精神緊張時(shí)加重,入睡后完全消失。肌張力在扭轉(zhuǎn)動作時(shí)增高,扭轉(zhuǎn)運(yùn)動停止后則轉(zhuǎn)為正?;驕p低,隱性遺傳型扭轉(zhuǎn)痙攣多呈進(jìn)行性發(fā)展,預(yù)后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可長期不進(jìn)展,甚至可自行緩解。
肌張力異常應(yīng)該做哪些檢查?
(一)肌原性疾病
1.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥(progressive muscular dystrophy):是一組由遺傳因素所致的肌肉急性疾病,表現(xiàn)為不同程度和分布的骨骼肌進(jìn)行性加重的無力和萎縮。其肌張力減低與肌萎縮平行,往往在肌萎縮部位伴有肌張力減低。由于肌肉萎縮、力弱及肌張力減低,臨床表現(xiàn)站立和步行時(shí)特殊姿態(tài),站立時(shí)腹部前凸與腰椎前彎,行走時(shí)呈鴨步,這是由于脊柱旁肌肉張力減低與萎縮,臀肌受損骨盆固定不良引起。前鋸的萎縮、力弱與張力減低,站立與坐位時(shí)肩胛骨向上外方移位,同時(shí)胸廓和脊柱分離,呈翼狀肩,檢查者能將手指深入至肩胛骨與胸骨之間,系斜方肌、菱形肌肌張力減低所致。
2.肌病同樣于肌萎縮部伴有肌張力減低,與肌萎縮呈平關(guān)系,實(shí)驗(yàn)室檢查有助于診斷,如多發(fā)性肌炎在急性期可見血清中cpk和免疫球蛋白增高,尿中肌蛋白出現(xiàn),肌酸增加,肌電圖可出現(xiàn)纖顫和插入活動增加。