簡(jiǎn)介血卟啉病(hematoporphyria)原稱紫質(zhì)病,屬少見病,大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。臨床表現(xiàn)主要有光感性皮膚損害,腹痛及神經(jīng)精神癥狀,卟啉前體可能為導(dǎo)致腹部和神經(jīng)精神癥狀的物質(zhì)基礎(chǔ)。交感神經(jīng)系統(tǒng)在腹痛和血壓增高的發(fā)病中起一定的作用。根據(jù)卟啉代謝紊亂的部位,分為紅細(xì)胞生成性血卟啉病,肝性血卟啉病。
醫(yī)療知識(shí)
基本知識(shí)
- 是否醫(yī)保:否
- 易感人群:無(wú)特定人群
- 患病比例:發(fā)病率約為0.0001%--0.0002%
- 傳染方式:無(wú)傳染性
- 并發(fā)癥:癱瘓、 蕁麻疹、 高血壓、 紅斑
治療常識(shí)
- 掛號(hào)科室:內(nèi)科 遺傳病科
- 治療方式:藥物治療 支持性治療
- 治療周期:3-5年
- 治愈率:30-50%,多以控制癥狀治療為主
治療費(fèi)用:根據(jù)不同醫(yī)院,收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致
溫馨提示:如能早期診斷、注意防治,預(yù)后不一定很差。長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作者,預(yù)后欠佳。有神經(jīng)癥狀者預(yù)后不良。
飲食保健
血卟啉病宜吃食材
1、宜吃清熱去火的水果; 2、宜吃清淡易于消化的食物; 3、宜吃富含維生素的食物。
血卟啉病忌吃食材
1、忌吃油膩食物; 2、忌吃辛辣刺激食物; 3、忌吃刺激性飲料。