簡介先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH)是由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成酶系中某種或數(shù)種酶的先天性缺陷,使皮質(zhì)醇等激素水平改變所致的一組疾病。常呈常染色體隱性遺傳; 臨床上以21-羥化酶缺陷癥為最常見,占90%以上,其發(fā)病率約為1/4500新生兒,其中約75%為失鹽型,其次為11β-羥化酶缺陷癥,約占5%~8%,其發(fā)病率約為1/5000~7000新生兒;其他類型均為罕見。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保:否
- 易感人群:兒童
- 患病比例:0.02%
- 傳染方式:無傳染性
- 并發(fā)癥:尿道下裂、 隱睪、 女性假兩性畸形
治療常識
- 掛號科室:內(nèi)科 遺傳病科
- 治療方式:藥物治療 支持治療
- 治療周期:3個月
- 治愈率:65%(早期予以適當治療,預后尚好)
治療費用:根據(jù)不同醫(yī)院,收費標準不一致,市三甲醫(yī)院約(2000——5000元)
溫馨提示:如果早期診斷,甚至在手術矯正重型器官畸形以前即開始抑制ACTH分泌,那么外觀可正常發(fā)現(xiàn),發(fā)育也極好,延遲治療則不可避免引起生長受阻。
飲食保健
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥宜吃食材
1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高維生素食物; 3.宜吃高熱量食物。
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥忌吃食材
1.避免油膩食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高鹽食物。