簡介家族性良性天皰瘡(familial benign pemphigus)又稱為Hailey-Hailey病,1939年報道本病。是一種常染色體顯性遺傳的慢性皮膚病,亦可見無家族史病例。約60%患者有家族史。本病少見,可由于摩擦,陽光照射,損傷及細菌感染而激發(fā)。臨床多見于兒童及青春期開始發(fā)病,夏天容易發(fā)生和加重。損害好發(fā)于腋下、股部、頸部、肛周等受摩擦部位,泛發(fā)者罕見。一般不累及口腔粘膜。皮損為在正常皮膚或紅斑上成群的松馳的小水皰,尼氏征陽性。皰破后糜爛結痂,中央消退而向周圍發(fā)展。組織病理顯示基底細胞層上水皰,在某些局部,棘層松解細胞見于表皮全層或至少表皮下半部,猶如倒塌的磚墻,常伴有表皮增生。免疫學檢查血清中無自身抗體,在皮損中無免疫球蛋白及補體的沉積。治療應避免摩擦和刺激,防止感染,外用激素性軟膏,有繼發(fā)感染者應用抗生素軟膏。可以氦氖激光局部照射治療。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保:否
- 易感人群:常在青春期發(fā)生
- 患病比例:0.0001%
- 傳染方式:無傳染性
- 并發(fā)癥:濕疹
治療常識
- 掛號科室:皮膚性病科 皮膚科
- 治療方式:藥物治療 支持性治療 中醫(yī)治療
- 治療周期:30天
- 治愈率:70%
- 常用藥品:醋酸潑尼松龍片、潑尼松龍片
治療費用:根據不同醫(yī)院,收費標準不一致,市三甲醫(yī)院約(1000——5000元)
溫馨提示:可多食新鮮的水果和蔬菜,以保證維生素的攝入量。
飲食保健
家族性良性天皰瘡宜吃食材
1.宜吃抗菌消炎的食物; 2.宜吃增強免疫力的食物; 3.宜吃美容的食物。
家族性良性天皰瘡忌吃食材
1.忌吃辛辣的食物:如辣椒、花椒、胡椒、芥末、生姜。 2.忌吃刺激的飲料:如白酒、咖啡、濃茶。 3.忌吃油膩的食物:如豬油、羊油、肥肉、牛油。