簡介共濟失調毛細血管擴張Ⅰ型綜合征(ataxia telangiectasia syndrome)又稱共濟失調性毛細血管擴張癥,共濟失調毛細血管擴張免疫缺陷癥(immunodeficiency with ataxia telangiectasia)、Louis-Bar綜合征、Boder-Sedgwick綜合征等,皮膚、眼、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和抗體免疫功能的先天性缺陷是本病征的特點,該病是一種以進行性小腦共濟失調、眼與面部毛細血管擴張及反復發(fā)生呼吸道感染為特點的慢性疾病。系常染色體隱性遺傳,女性多于男性。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保:否
- 易感人群:兒童
- 患病比例:0.01%
- 傳染方式:無傳染性
- 并發(fā)癥:惡性淋巴瘤、 白血病
治療常識
- 掛號科室:兒科 兒科綜合
- 治療方式:藥物治療 支持性治療
- 治療周期:3個月
- 治愈率:40%
治療費用:根據(jù)不同醫(yī)院,收費標準不一致,市三甲醫(yī)院約﹝10000--50000元﹞
溫馨提示:本病征預后差,影響壽命,常死于10~30歲間,死因為肺炎或癌癥。有人認為無慢性呼吸道感染或無惡性病變者,尚可不影響生存。
飲食保健
小兒共濟失調毛細血管擴張Ⅰ型綜合征宜吃食材
1、宜吃富含維生素的食物; 2、宜吃海產(chǎn)品、食用菌、豆類及其制品 3、宜吃魚類、乳類、芝麻醬、各種蔬菜和水果等食物。
小兒共濟失調毛細血管擴張Ⅰ型綜合征忌吃食材
1、忌吃辛辣刺激性食物; 2、忌吃高脂肪飲食。