小兒共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張綜合征

( xiǎo ér gòng jì shī diào máo xì xuè guǎn kuò zhāng zōng hé zhēng )

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簡(jiǎn)介共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張綜合征是一組多系統(tǒng)受累的常染色體隱性遺傳性疾病，又稱Louis Bar綜合征，主要臨床特征為小腦共濟(jì)癥狀及面部皮膚、眼球結(jié)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張;患兒對(duì)電離輻射敏感，T細(xì)胞功能缺陷，易發(fā)生反復(fù)的呼吸道感染。

醫(yī)療知識(shí)

基本知識(shí)

是否醫(yī)保：否
易感人群：兒童
患病比例：0.002%
傳染方式：無(wú)傳染性
并發(fā)癥：支氣管擴(kuò)張、糖尿病

治療常識(shí)

掛號(hào)科室：兒科兒科綜合
治療方式：藥物治療支持性治療
治療周期：3-6個(gè)月
治愈率：40%
常用藥品：注射用胰激肽原酶

治療費(fèi)用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（3000 —— 8000元）

溫馨提示：共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)于1歲內(nèi)者20%，2歲65%，4歲85%，少數(shù)病例可延遲至4～5歲才出現(xiàn)，病情進(jìn)展緩慢，但呈進(jìn)行性，最終導(dǎo)致嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)障礙。

飲食保健

孕婦保健：已知一些免疫缺陷病的發(fā)生與胚胎期發(fā)育不良密切相關(guān)，如果孕婦受到放射線照射，接受某些化學(xué)藥物的治療或發(fā)生病毒感染(特別是風(fēng)疹病毒感染)等，則可損傷胎兒的免疫系統(tǒng)，特別是在孕早期，可使包括免疫系統(tǒng)在內(nèi)的多系統(tǒng)受累，故加強(qiáng)孕婦保健特別是孕早期保健十分重要，孕婦應(yīng)避免接受放射線，慎用一些化學(xué)藥物，注射風(fēng)疹疫苗等，盡可能防止病毒感染，還要使孕婦加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，及時(shí)治療一些慢性病。

小兒共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張綜合征宜吃食材

1、宜吃富含維生素的食物； 2、宜吃海產(chǎn)品、食用菌、豆類及其制品 3、宜吃魚(yú)類、乳類、芝麻醬、各種蔬菜和水果等食物。