簡介海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥(sea blue histiocyte syndrome)一詞始于1970年,原發(fā)性患者系常染色體隱性遺傳性疾病,由于神經(jīng)鞘磷脂酶活性降低,受累組織中神經(jīng)鞘磷脂和神經(jīng)糖脂積聚,經(jīng)組織化學(xué)染色呈海藍(lán)色顆粒故名,有人認(rèn)為可能是NPD的一種變異型。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保:否
- 易感人群:兒童
- 患病比例:0.0005%-0.0008%
- 傳染方式:無傳染性
- 并發(fā)癥:黃疸、 肝硬化、 血小板減少癥、 紫癜
治療常識
- 掛號科室:兒科 兒科綜合
- 治療方式:手術(shù)治療 對癥治療 藥物治療 支持性治療
- 治療周期:1-3年
- 常用藥品:轉(zhuǎn)移因子口服溶液、硫唑嘌呤片
治療費用:根據(jù)不同醫(yī)院,收費標(biāo)準(zhǔn)不一致,市三甲醫(yī)院約(10000 —— 50000元)
溫馨提示:本病征臨床過程類似戈謝病慢性型,起病隱匿,病程長,均有肝脾腫大,脾大一般超過肝臟,淺表淋巴結(jié)多無腫大。
飲食保健
小兒海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥宜吃食材
1.宜吃高蛋白有營養(yǎng)的食物; 2.宜吃維生素和礦物質(zhì)含量豐富食物; 3.宜吃高熱量易消化食物。
小兒海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥忌吃食材
1.忌吃油膩難消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、燒烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高鹽高脂肪食物。