小兒急性間歇性卟啉病

( xiǎo ér jí xìng jiān xiē xìng bǔ lín bìng )

分享到：

簡介急性間歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦稱肝性卟啉病，吡咯卟啉病，是卟啉病中較多見的一種。1911年，由Gunther首先報(bào)道，Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎(chǔ)上，全面描述了本病，臨床特征為腹部絞痛、頑固性便秘，精神癥狀和尿中排泄大量ALA及卟膽原。

醫(yī)療知識(shí)

基本知識(shí)

是否醫(yī)保：否
易感人群：兒童
患病比例：0.02%
傳染方式：無傳染性
并發(fā)癥：脫水、癲癇

治療常識(shí)

掛號(hào)科室：兒科小兒內(nèi)科
治療方式：藥物治療康復(fù)治療
治療周期：1-5年
治愈率：60%
常用藥品：硫酸鋅片、注射用二巰丁二鈉

治療費(fèi)用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（2000——5000元）

溫馨提示：發(fā)作呈間歇性，主要表現(xiàn)為發(fā)作性，程度不同的腹部絞痛，疼痛部位不定，可放射至背部，膀胱或外生殖器，病人常因劇烈腹痛而坐立不安甚至大聲哭叫，發(fā)作持續(xù)時(shí)間自數(shù)小時(shí)至數(shù)天甚至數(shù)周不等。

飲食保健

日常保健

本病患者宜進(jìn)高糖、高蛋白、多種維生素、容易消化而無刺激性的軟質(zhì)食物。

1、糖類：本病患者宜攝入高糖，對(duì)防止和治療均有效，每天攝入量不少于300g，可達(dá)500g或更多，靜脈滴注或口服。

2、蛋白質(zhì)：患者應(yīng)進(jìn)富含多種氨基酸的高價(jià)蛋白質(zhì)，如蛋類、魚類、牛奶等動(dòng)物蛋白質(zhì)。

3、維生素：由于該病患者體內(nèi)卟啉前體合成酶大量消耗組織中的維生素B6，可造成維生素B6缺乏，亦由于本病對(duì)肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)的損害，故應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充維生素B類，另外，維生素E可阻斷、逆轉(zhuǎn)卟啉前體合成酶(限速酶)的誘導(dǎo)合成，故應(yīng)適當(dāng)給予維生素E。

小兒急性間歇性卟啉病宜吃食材

1.宜吃清淡易于消化的食物； 2.宜吃富含維生素的食物； 3.宜吃富含植物蛋白的食物。