小兒異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

( xiǎo ér yì rǎn xìng nǎo bái zhì yíng yǎng bú liáng )

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簡介腦白質(zhì)營養(yǎng)不良(leukodystrophy)又稱腦白質(zhì)病(leukodystrophy)，是一組進(jìn)行性遺傳性神經(jīng)鞘磷脂代謝性疾患。主要侵犯髓鞘 (myelin sheath)代謝。這組疾患包括球形細(xì)胞樣腦白質(zhì)病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、異染性腦白質(zhì)病(metachromatic leukodystrophy,MLD)、腎上腺腦白質(zhì)病(adrenal leukodystrophy，ALD)、Pelizaeus-Merzbacher病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿樣變性及Alexander病等。

醫(yī)療知識

基本知識

是否醫(yī)保：否
易感人群：兒童
患病比例：0.001%
傳染方式：無傳染性
并發(fā)癥：視神經(jīng)萎縮、共濟(jì)失調(diào)

治療常識

掛號科室：兒科兒科綜合
治療方式：手術(shù)治療藥物治療支持性治療
治療周期：1-3個月
治愈率：1.5%
常用藥品：維生素B2片、腸內(nèi)營養(yǎng)乳劑(TP)

治療費用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（5000-20000元）

溫馨提示：做好遺傳病預(yù)防工作，可用酶測定法檢出雜合子，可測定羊水細(xì)胞或絨毛細(xì)胞的芳基硫酸酯酶A的活性，作為高危妊娠晚嬰兒型和幼年型的產(chǎn)前診斷，以采取正確措施，防止本病發(fā)生。

飲食保健

日常保健

富含碳水化合物的食品有大米、面粉、小米、玉米(我們?nèi)粘Ｋ缘闹魇?，紅棗、桂圓、蜂蜜等。蛋類含磷脂較多，還有松籽、花生、核桃、葵花籽等這些堅果也含有豐富的磷脂;魚油中富含不飽和長鏈脂肪酸，可以多吃些魚類;植物油中含有人體必需的氨基酸，要適量攝取。此外，要防止攝入過量的動物脂肪和膽固醇，可多吃脂肪含量低的家禽類、食草動物的肉，如牛肉、羊肉和兔肉。大豆蛋白含賴氨酸多，對腦營養(yǎng)有特殊的意義，同時，蛋，奶，魚類中的動物性蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值高，易于消化，另外禽類，瘦肉中也富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。多吃新鮮的水果、蔬菜、芝麻和魚類等。

小兒異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良宜吃食材

1.宜吃高蛋白食物； 2.宜吃高維生素食物； 3.宜吃高熱量食物。