簡(jiǎn)介強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良由Delege(1890)首先描述。肌強(qiáng)直表現(xiàn)受累的骨骼肌收縮后松弛顯著延遲，導(dǎo)致明顯的肌肉僵硬，肌電圖出現(xiàn)特征性連續(xù)高頻電位放電現(xiàn)象。本病可發(fā)生于任何年齡，但多見于青春期后，男多于女。主要癥狀為肌無力、肌萎縮和肌強(qiáng)直。萎縮和無力表現(xiàn)為四肢不靈活，前臂及手部肌肉萎縮，下肢有足下垂及跨閾步態(tài)。萎縮還可發(fā)展至面肌、咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌，故病人面容瘦長(zhǎng)，顴骨隆起，呈斧狀臉，頸消瘦而稍前屈。肌強(qiáng)直可用膜系統(tǒng)穩(wěn)定藥治療，能促進(jìn)鈉泵活動(dòng)，降低膜內(nèi)鈉離子濃度，提高靜息電位，改善肌強(qiáng)直狀態(tài)。如硫酸奎寧，300-400mg，3次/d。普魯卡因胺0.5-1g，4次/d。甲妥英0.1g，3次/d。強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良可能首選苯妥英，因其他藥物對(duì)心臟傳導(dǎo)有不良影響。

1、患者禁忌或禁服的藥物

(1) 慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、新霉素、四環(huán)素、土霉素、桿菌素、多粘菌素;

(2) 非那根、安定、嗎啡、乙醚、普魯卡因(慎用);

(3) 奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺;

(4) 箭毒、琥珀酰膽堿、氯化氨酰膽堿;

(5) 蟾蜍及其中成藥丸：六神丸、喉癥丸等;

(6) 性味寒涼的中藥

2、起居有常。首先要安排好一日生活秩序，按時(shí)睡眠，按時(shí)起床，不要熬夜，要?jiǎng)谝萁o合。

3、避風(fēng)寒、防感冒，肌無力、肌萎縮等患者抵抗力較差，傷風(fēng)感冒不僅會(huì)促使疾病復(fù)發(fā)或加重，還會(huì)進(jìn)一步降低機(jī)體對(duì)疾病的抵抗力。

4、飲食要有節(jié)，痿證的病機(jī)與脾氣虧虛關(guān)系密切，故調(diào)節(jié)飲食更為嚴(yán)重，不能過饑或過飽，在有規(guī)律，有節(jié)度，同時(shí)各種營(yíng)養(yǎng)要調(diào)配恰當(dāng)，不能偏食。

5、注意適量運(yùn)動(dòng)，鍛煉身體增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運(yùn)動(dòng)過量。病情較重的病人或長(zhǎng)期期臥床不起的病人，應(yīng)給予適當(dāng)?shù)陌茨Ψ乐谷殳彽漠a(chǎn)生。

7、在治療上病人應(yīng)有良好的心態(tài)與康復(fù)的信心。鼓勵(lì)病人和病人本身應(yīng)該有積極樂觀的治療信心，減少病人的心里負(fù)擔(dān)，避免精神刺激和過度腦力(體力)勞累。

7、注意各種感染，生活保持有規(guī)律，飲食方面應(yīng)多食富含高蛋白的食物如：雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動(dòng)物蛋白以及新鮮蔬菜水果，營(yíng)養(yǎng)搭配對(duì)病人來講非常重要，注意食物的易消化性。

8、忌食食物：生冷、辛辣及過咸食物以及煙酒等刺激。服藥期間禁食綠豆。

9、中晚期患者，以高蛋白、高營(yíng)養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營(yíng)養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。