簡介人類胚胎發(fā)育早期，神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚系統(tǒng)都源于一種叫外胚層的組織。神經(jīng)皮膚綜合征是一組疾病，在胚胎發(fā)育過程中，神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和眼組織器官同時發(fā)育異常，也可引起中胚層和內(nèi)胚層衍生的組織器官如心、肺、腎、骨和胃腸的損害。臨床特點是多系統(tǒng)、多器官的形態(tài)和功能的異常。目前報道有40多種，常見的有：神經(jīng)纖維瘤、結(jié)節(jié)性硬化癥、腦-面血管瘤病、著色性干皮病和色素失調(diào)癥等。此類疾病診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、家族史，結(jié)合影像學檢查、活檢或基因檢測。常見神經(jīng)皮膚綜合征​有以下種類：神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病​I型(Neurofibromatosis type 1，NF1)：臨床上有顯著的皮膚奶油咖啡斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型(Neurofibromatosis type 2，NF2)：本病100%有中樞性神經(jīng)纖維瘤病，如雙側(cè)聽神經(jīng)瘤、多發(fā)腦膜瘤、非腫瘤性脈絡(luò)叢鈣化、多節(jié)段梭形神經(jīng)鞘瘤、脊髓室管膜瘤和星形細胞瘤;皮膚表現(xiàn)少見。結(jié)節(jié)性硬化癥結(jié)節(jié)性硬化(tuberous sclersis，TS)，又稱 Bourneville病。臨床表現(xiàn)主要為面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退。腦-面血管瘤病又稱Sturge-Weber綜合征是一種罕見的以顏面部和顱內(nèi)血管瘤病為主要特征的神經(jīng)皮膚綜合征,屬腦血管畸形的一種特殊類型,亦是錯構(gòu)瘤病的一種。著色性干皮病著色性干皮病​(xeroderma pigmentosum，XP)臨床表現(xiàn)主要為皮膚對日光，特別是紫外線高度敏感，暴露部位皮膚出現(xiàn)色素沉著、干燥、角化、萎縮及癌變等，其皮膚和眼部腫瘤的發(fā)生率是正常人的1000倍;約20%~30%的患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常，為神經(jīng)退化，可導致反射活動減弱、感音性耳聾、痙攣性共濟失調(diào)、進行性認知障礙、手足徐動、語言障礙、智力障礙等。色素失調(diào)癥色素失調(diào)癥​(incontinentia pigmenti)又稱色素失禁癥，有特征性皮膚改變，可伴眼，骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形和異常。

護理神經(jīng)皮膚綜合征是一組遺傳性、先天性疾病,病人和家屬常常會非常失望、有沉重的心理負擔，護理上首先要提高患者及家屬對疾病的認識、樹立信心，患者有了良好的心理狀態(tài)，才能接受對癥治療。

針對癲癇病人經(jīng)常不遵守醫(yī)師的囑咐，擅自制定服藥方法，隨便藏藥、停藥、換藥現(xiàn)象，導致癲癇不能得到很好的控制者，要特別督促、幫助他們按時、按量服藥，防止少服、多服現(xiàn)象。

對神經(jīng)功能障礙的病人，建議有序的康復訓練。合理飲食，加強營養(yǎng)，適當運動，有助于增強免疫力。

同時健康教育患者掌握藥物的付作用，仔細觀察不良反應(yīng)，定期及時復診。

定期隨訪，一般應(yīng)3-6個月隨訪復查一次，有時需要根據(jù)具體情況延長或縮短隨訪時間。