
多發(fā)性大動脈炎為主動脈及其分支慢性、進行性、閉塞性炎癥病變。根據(jù)動脈受累部位不同可分為不同的臨床類型,其中以升主動脈及其分支受累引起的上肢無脈癥最多見,其次為降主動脈、腹主動脈受累的下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎血管性高血壓,偶見肺動脈受累。
(1)病因目前尚未明確,與免疫復(fù)合物沉著有關(guān),多數(shù)可能與結(jié)核、先天血管異?;蛲鈧新?lián)系。
(2)臨床表現(xiàn)多見于女性,常于20~30歲起病。病初常伴發(fā)熱、盜汗、乏力和關(guān)節(jié)痛等全身癥狀,隨后出現(xiàn)大動脈分支管腔狹窄或閉塞表現(xiàn)。病變累及鎖骨下動脈、腹主動脈或髂動脈時,出現(xiàn)患肢無力、麻木、寒冷、沉重感、活動后間歇性肢體疼痛。累及頸總動脈或無名動脈時,可有腦缺血癥狀,如頭痛、眩暈、記憶力減退甚至?xí)炟省@奂澳I動脈時可出現(xiàn)持續(xù)嚴(yán)重而頑固的高血壓。查體示患肢血壓降低,脈搏減弱或消失,病變部位可聞局限性血管雜音甚至觸及震顫。
(3)診斷根據(jù)病史及體征診斷本病,確診需行血管造影檢查。注意與血栓閉塞性脈管炎和閉塞性動脈硬化等鑒別。