多發(fā)性大動(dòng)脈炎病因迄今不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病，可能由結(jié)核桿菌或鏈球菌、立克次氏體等在體內(nèi)的感染，誘發(fā)主動(dòng)脈壁和/或其主要分支動(dòng)脈壁的抗原性，產(chǎn)生抗主動(dòng)脈壁的自身抗體，發(fā)生抗原抗體反應(yīng)引起主動(dòng)脈和/或主要分支管壁的炎癥反應(yīng)。

臨床表現(xiàn)

多發(fā)性大動(dòng)脈炎以青年女性多見，占64%～93%。發(fā)病年齡多在5～43歲，64%～70%或10～30歲之間。早期可有乏力、消瘦、低熱以及食欲不振、關(guān)節(jié)肌肉酸痛、多汗等非特異性癥狀，臨床易誤診。后期發(fā)生動(dòng)脈狹窄時(shí)，才出現(xiàn)特征性臨床表現(xiàn)。按受累血管部位不同分型如下

1.頭臂型占33%病變位于左鎖骨下動(dòng)脈，左頸總動(dòng)脈和/或無(wú)名動(dòng)脈起始部，可累及一或多根動(dòng)脈，以左鎖骨下動(dòng)脈最為常見。此型病變可致腦、眼及上肢缺血，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊。少數(shù)患者訴眼有閃光點(diǎn)或自覺眼前有一層白幕，逐漸出現(xiàn)記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢(mèng)、頭昏、眩暈、一時(shí)性黑蒙等。當(dāng)頸動(dòng)脈狹窄使局部腦血流降至正常的60%時(shí)，可產(chǎn)生意識(shí)障礙，出現(xiàn)發(fā)生性錯(cuò)厥，甚至偏癱、昏迷、突發(fā)性失明、的語(yǔ)、失寫等。體檢可發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸動(dòng)脈行徑可聞及粗糙響亮的ⅲ～ⅳ級(jí)收縮的期血管雜音，眼部出現(xiàn)眼球震顫、角膜白斑、虹膜萎縮、白內(nèi)障和視網(wǎng)膜萎縮。在無(wú)各動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈近端受累時(shí)，還可出現(xiàn)患側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、無(wú)力、無(wú)脈、血壓測(cè)不到，鎖骨上區(qū)可聞及ⅲ～ⅳ級(jí)血管收縮期雜音。由于患側(cè)推動(dòng)脈壓力下降，可致血液從椎動(dòng)脈倒流，腦供返流入左鎖骨下動(dòng)脈使腦遭受缺血損害，出現(xiàn)“鎖骨下動(dòng)脈竊血癥”，表現(xiàn)為患肢運(yùn)動(dòng)后腦部缺血癥狀加重甚至產(chǎn)生昏厥。1978年ishikava指出，在頸動(dòng)脈阻塞的多發(fā)性大動(dòng)脈炎病例，眼底檢查可顯示視網(wǎng)膜病變，共分四期。ⅰ期小動(dòng)脈擴(kuò)張。ⅱ期小血管瘤形成。ⅲ期動(dòng)-靜脈吻合。ⅳ期眼部并發(fā)癥。ⅰ、ⅱ期屬于輕、中度，ⅲ、ⅳ期為重度。

2.胸腹主動(dòng)脈型占19%。病變累及左鎖骨下動(dòng)脈以下的降主動(dòng)脈和/或腹主動(dòng)脈。主要病理生理改變?yōu)槭芾壑鲃?dòng)脈近側(cè)高血壓、遠(yuǎn)側(cè)供血不足，因而加重心臟負(fù)擔(dān)和增高腦血管意外發(fā)開門見山率。表現(xiàn)為上半身高血壓并伴有頭痛、頭昏、心悸以及下肢供血不足癥狀，如酸麻、乏力、發(fā)涼，可有間歇性跛行，嚴(yán)重者可有心功能減退表現(xiàn)。體檢可見上肢脈搏宏大有力，血壓高達(dá)18.7～32/12～18.7kpa（140～240/90～140mmhg），而下肢股、腘、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱甚至消失。于胸骨左緣、背部肩胛間區(qū)、劍突下或臍上等處可聞及ⅱ～ⅲ級(jí)血管收縮期雜音。