
〖病因〗
尚不明確。目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動(dòng)脈抗體,但其病原作用不肯定。在亞洲和非洲發(fā)病率較高。多見(jiàn)于年青女性。女與男之比約81。
〖病理〗
病理變化主要是慢性、進(jìn)行性、閉塞性炎癥?;静∽?yōu)閺浡岳w維組織增生伴有圓形細(xì)胞浸潤(rùn),而以增生性病變?yōu)橹?。常累及?dòng)脈全層,內(nèi)膜和外膜顯著增厚,中層彈力纖維變性和纖維化,管腔有不同程度的狹窄,常合并有血栓形成。動(dòng)脈壁中層破壞嚴(yán)重者可形成局限性動(dòng)脈瘤和狹窄后擴(kuò)張。病變主要累及主動(dòng)脈及其大、中分支,分支開(kāi)口處常最嚴(yán)重。好發(fā)部位依次為鎖骨下動(dòng)脈(90%)。頸動(dòng)脈(45%)。椎動(dòng)脈(25%)和腎動(dòng)脈(20%)。常為多發(fā)性,約84%患者病變侵犯2支以上動(dòng)脈。
可分兩個(gè)階段初始的活動(dòng)期和后期血管閉塞期。