海馬硬化是一種特殊的病理改變,表現(xiàn)為海馬神經(jīng)元丟失及苔狀纖維發(fā)芽現(xiàn)象。研究發(fā)現(xiàn)海馬神經(jīng)元的丟失導(dǎo)致存活細(xì)胞的突觸重組,使細(xì)胞間的同步化及興奮性異常增高,產(chǎn)生自發(fā)性的發(fā)作。對(duì)海馬神經(jīng)元丟失的原因多年來一直有爭(zhēng)論,最近的研究顯示以下因素是引起海馬硬化的重要原因
①童早期危險(xiǎn)因素海馬硬化病人中66%在兒童期有熱性驚厥史,特別是長(zhǎng)時(shí)間的熱性驚厥與海馬硬化有密切關(guān)系。部分病人有其他早期腦損傷病史,包括外傷、感染或缺血缺氧性腦損傷等。
②遺傳性癲癇易感性mtle家族中癲癇的發(fā)生率較高,提示與先天性遺傳易感性有關(guān),早期熱性驚厥或缺氧等危險(xiǎn)因素在此基礎(chǔ)上可導(dǎo)致細(xì)胞丟失和神經(jīng)元重組。
③微小發(fā)育不良在部分海馬硬化病人可發(fā)現(xiàn)錯(cuò)構(gòu)瘤、神經(jīng)元異位或海馬本身結(jié)構(gòu)發(fā)育不良。
臨床表現(xiàn)發(fā)病高峰在10歲左右,但早至兒童期或晚至青春期發(fā)病者均可見到。病程多數(shù)為緩慢進(jìn)展性,大致可分為3個(gè)階段,其大體反映了海馬病理性改變的形成及進(jìn)展過程。由于海馬硬化的形成需要一定的時(shí)間,因而兒童早期很少見到海馬硬化及典型的mtle。