治療該癥最主要的是食療。在人奶、動物奶以及普通食物中都含有較高的苯丙氨酸，均不適宜喂養(yǎng)患兒，要使用一種特制的低苯丙氨酸奶粉。以后添加的食物應以淀粉，蔬菜和水果等低蛋白食物為主，始終控制血清苯丙氨酸濃度維持在正常水平，這樣就有可能避免腦損害，使智力得以正常發(fā)育。膳食治療至少要持續(xù)到青春期以后。該癥膳食治療費用昂貴，所以最好是預防，避免近親結(jié)婚。

苯丙酮尿癥膳食原則

限制膳食中的苯丙氨酸含量，按年齡、體重計算出允許攝入的苯丙氨酸總量后選定蛋白質(zhì)食物的數(shù)量和品種，但蛋白質(zhì)總供給量必須能維持生長發(fā)育的需要，其不足部分可用適量的低苯丙氨酸水解蛋白或低苯丙氨酸要素粉補足。

需給苯丙酮尿癥患兒供給充足的熱量，以脂肪和碳水化合物作為其熱量的主要來源，為了減少苯丙氨酸的攝入量，可多選用藕粉、土豆、粉絲、淀粉、糖等作為碳水化合物的主要來源。

注意供給充足的維生素和無機鹽，對不含苯丙氨酸的食物可按需隨意選用。由于患兒較長期控制膳食，但又要供給生長發(fā)育所需的營養(yǎng)素，故應教會家長調(diào)配膳食的方法。