
(四)心肺移植
先天性心臟病合并嚴(yán)重肺動脈高壓,出現(xiàn)右向左分流,導(dǎo)致艾森曼格綜合征時,因肺小動脈內(nèi)膜增生、增厚,肺小血管閉塞,肺血管截面積減少等病理特點(diǎn),單純修補(bǔ)缺損,術(shù)后肺動脈高壓仍持續(xù)進(jìn)展,目前尚無良好的藥物治療手段。心、肺移植技術(shù)的開展和深入,給此類患兒帶來了一線生機(jī)。先天性心臟病繼發(fā)肺動脈高壓,手術(shù)、藥物治療無效者,若心功能尚可,則先修補(bǔ)心內(nèi)缺損,再行肺移植。若心功能不全,則需行心臟和肺移植。目前,感染、排異反應(yīng)是心、肺移植術(shù)后的主要死亡原因。此外,對于需行心、肺移植的先心病患兒,在我國供體的來源仍是一個主要問題。
(五)基因治療
基因治療是一種新興治療手段,使血管舒張及抑制平滑肌細(xì)胞增殖因子的基因在肺血管內(nèi)過量表達(dá),是繼發(fā)性肺動脈高壓基因治療的主要策略。目前對enos和pgi2合成酶基因治療的研究較多。但是我們必須認(rèn)識到,基因治療遠(yuǎn)未成熟,對其毒副作用尚缺乏全面的了解,真正進(jìn)入臨床可能還需要長時間、多方面的研究探索。