8．no前體l-arg

l-精氨酸（l-arg）是no合成的前體物質(zhì)，主要通過(guò)生成no發(fā)揮擴(kuò)張血管和抑制平滑肌細(xì)胞增殖的作用。有學(xué)者最近給予高肺血流大鼠l-arg（1g.kg-1.d-1）灌胃11周，結(jié)果顯示l-arg明顯緩解了高肺血流所致肺血管結(jié)構(gòu)重建和肺動(dòng)脈高壓的形成，這為臨床應(yīng)用l-arg治療先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓提供了實(shí)驗(yàn)依據(jù)。已知左向右分流型先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓患者內(nèi)皮功能失調(diào)，l-arg能夠恢復(fù)損傷的內(nèi)皮功能，使先天性心臟病患者增高的肺血管阻力下降，提示l-arg對(duì)高肺血流所致肺動(dòng)脈高壓可能具有治療作用。

9．其它藥物

包括血管擴(kuò)張劑如腺苷和鎂離子等，以及抑制細(xì)胞外基質(zhì)重建的藥物如干預(yù)膠原合成的藥物和彈力酶抑制劑等。

腺苷通過(guò)激活腺苷酸環(huán)化酶，增加細(xì)胞內(nèi)camp水平，能夠降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力。最近有報(bào)道對(duì)先天性心臟病術(shù)后伴肺動(dòng)脈高壓患兒，經(jīng)肺動(dòng)脈持續(xù)輸注腺苷50μg/（kg.min），用藥15分鐘后，肺動(dòng)脈壓力下降，而對(duì)體循環(huán)無(wú)影響，但停藥15分鐘后，肺動(dòng)脈壓力再度上升。說(shuō)明腺苷具有擴(kuò)張肺動(dòng)脈的作用，但是其半衰期短，需持續(xù)給藥。