
本病臨床表現(xiàn)各型極為不同。嬰幼兒全身癥狀主要表現(xiàn)為弛張熱及皮疹等,較大兒童可出現(xiàn)多發(fā)性關節(jié)炎或僅少數(shù)關節(jié)受累。根據(jù)起病最初半年的臨床表現(xiàn),可分三型,對治療及預后有指導意義。
1.全身型全身型又名still病(過去曾用名變應性亞敗血癥)以全身性表現(xiàn)為特征,起病較急。發(fā)熱呈弛張型,每日波動于36~41℃之間,高熱初可伴寒戰(zhàn),患兒精神不振,數(shù)小時熱退后患兒活動如常。弛張熱可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月而自然緩解,但于數(shù)周或數(shù)月后又復發(fā)。皮疹也是此型的典型癥狀,常于高熱時出現(xiàn),隨體溫的升降而時隱時現(xiàn)。皮疹通常為圓形充血性斑丘疹,約0.2~1.0cm大小,并可融合成片,分布于胸部及四肢近側。多數(shù)患兒有肝、脾增大及周身淋巴結腫大,可伴有輕度肝功能異常。約有1/2患者出現(xiàn)胸膜炎及心包炎。x線檢查可見胸膜增厚及小量胸腔積液,偶爾有間質(zhì)性肺炎改變。心包積液不多,可出現(xiàn)心包摩擦音。心包炎逐漸恢復,很少發(fā)生縮窄性心包炎。心肌可受累,但罕見心內(nèi)膜炎。此型患兒多數(shù)在發(fā)病時或數(shù)月后出現(xiàn)多發(fā)性關節(jié)炎,大小關節(jié)均可受累,起病時由于全身癥狀重,關節(jié)炎往往被忽視。有些患者僅有關節(jié)痛、肌痛或一過性關節(jié)炎。少數(shù)病兒可于數(shù)月或數(shù)年后才發(fā)生關節(jié)炎?;純嚎捎休p度貧血,白細胞明顯增多,中性粒細胞有中毒顆粒,并可出現(xiàn)類白血病樣反應。此型病兒約有1/4最終患有嚴重性關節(jié)炎。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)發(fā)病時有肝脾腫大,漿膜炎,低血漿白蛋白,以及發(fā)病6個月后仍持續(xù)有全身癥狀及血小板升高≥600×。109/l者,易發(fā)生破壞性關節(jié)炎。
2.多關節(jié)炎型此型特點為慢性對稱性多發(fā)性關節(jié)炎,受累關節(jié)≥5個,尤以指趾小關節(jié)受累比較突出。女孩發(fā)病多于男孩。起病緩慢或急驟,表現(xiàn)為關節(jié)僵硬、腫痛和局部發(fā)熱,一般很少發(fā)紅。通常從大關節(jié)開始,如膝、踝、肘,逐漸累及小關節(jié),出現(xiàn)梭狀指。約1/2病兒頸椎關節(jié)受累,致頸部活動受限。顳頜關節(jié)受累造成咀嚼困難。少數(shù)發(fā)生環(huán)、杓(喉部軟骨)關節(jié)炎,致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現(xiàn)髖關節(jié)受累及股骨頭破壞,發(fā)生運動障礙。關節(jié)癥狀反復發(fā)作、持續(xù)數(shù)年者關節(jié)僵直變形,關節(jié)附近肌肉萎縮。此型全身性癥狀較輕,僅有低熱、食欲不振、乏力、貧血,也可有輕度肝、脾和淋巴結腫大,但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。此型中約有1/4患兒類風濕因子陽性,于兒童晚期發(fā)病,關節(jié)炎較重,最終有一半以上病兒患嚴重關節(jié)炎。