簡(jiǎn)介本病又稱先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥(congenital atransferrinemia),是一種極為罕見的常染色體隱性遺傳疾病,患者血漿中缺少或缺乏轉(zhuǎn)鐵蛋白,導(dǎo)致出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血和肝,脾、胰腺等臟器中大量鐵蓄積,
醫(yī)療知識(shí)
基本知識(shí)
- 是否醫(yī)保:否
- 易感人群:幼兒
- 患病比例:0.002%
- 傳染方式:無傳染性
- 并發(fā)癥:充血性心力衰竭、 腎病綜合征、 尿路感染、 血色病
治療常識(shí)
- 掛號(hào)科室:內(nèi)科 血液科
- 治療方式:藥物治療 支持治療
- 治療周期:2-4個(gè)月
- 治愈率:40%
- 常用藥品:生血寧片、益血生膠囊
治療費(fèi)用:根據(jù)不同醫(yī)院,收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致,市三甲醫(yī)院約(50000——200000元)
溫馨提示:未經(jīng)治療者多死于含鐵血黃素沉著和充血性心力衰竭。接受轉(zhuǎn)鐵蛋白治療者有存活26年的報(bào)告。早期診斷、早期足量人轉(zhuǎn)鐵蛋白治療對(duì)防止臟器含鐵血黃素沉著非常重要。
飲食保健
先天性無轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥宜吃食材
1、多食新鮮蔬菜和水果,補(bǔ)充充足維生素; 2、多食富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物,增強(qiáng)身體抵抗力; 3、多食清淡易消化的流質(zhì)飲食。
先天性無轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥忌吃食材
1、忌辛辣、刺激性食物; 2、忌油膩、煎炸類食物; 3、忌過咸、生冷飲食; 4、忌吸煙酗酒。