蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性
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簡介蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性也稱Hallervorden-Spatz病，為兒童晚期和青少年期遺傳代謝性疾病，主要累及錐體外系統(tǒng)，也是罕見的與鐵元素代謝障礙有關(guān)的神經(jīng)變性病，國內(nèi)已有少數(shù)尸檢的報道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先報道，以后就以兩人名命此病。本病為常染色體隱性遺傳，由于鐵鹽沉積于雙側(cè)蒼白球、黑質(zhì)網(wǎng)狀部，或甚至紅核，導致神經(jīng)變性，伴有神經(jīng)元脫失和膠質(zhì)化。主要臨床表現(xiàn)為兒童和青少年中緩慢進展的強直，少動、肌張力障礙、錐體束征，癡呆及色素性視網(wǎng)膜炎，并可有視盤萎縮。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：無特定的人群
- 患病比例：0.001%
- 傳染方式：無傳染性
- 并發(fā)癥：視神經(jīng)萎縮、 共濟失調(diào)
治療常識
- 掛號科室：內(nèi)科 神經(jīng)內(nèi)科
- 治療方式：藥物治療 支持性治療
- 治療周期：1-3個月
- 治愈率：45%
- 常用藥品：硫唑嘌呤片、溴吡斯的明片
治療費用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費標準不一致，市三甲醫(yī)院約（10000——60000元）
溫馨提示：避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢，攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷
飲食保健
蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性日常保健
根據(jù)不同的癥狀，有不同情況的飲食要求，具體詢問醫(yī)生，針對具體的病癥制定不同的飲食標準。
蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性宜吃食材
1.宜吃高蛋白有營養(yǎng)的食物； 2.宜吃維生素和礦物質(zhì)含量豐富食物； 3.宜吃高熱量易消化食物。
蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性忌吃食材
1.宜吃高蛋白有營養(yǎng)的食物； 2.宜吃維生素和礦物質(zhì)含量豐富食物； 3.宜吃高熱量易消化食物。
