進行性骨干發(fā)育不良
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簡介進行性骨干發(fā)育不良(progressive diaphysial dysplasia，PDD)又稱增殖性骨膜炎、對稱性硬化性厚骨癥、Engelmann病或Camurati-Engelmann病，本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分別報道而得名，為常染色體顯性遺傳性骨病，本病以全身性對稱性骨發(fā)育異常為特點，表現(xiàn)為長管骨內(nèi)、外骨膜異常增生，致使骨皮質(zhì)增厚，骨干增粗和髓腔變窄，骨硬化基礎(chǔ)上，可見斑狀骨密度減低區(qū)。骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主張稱PDD為進行性骨干-骨骺發(fā)育不良癥。長骨受累可造成患者運動障礙和骨痛。顱骨硬化可導致聽力，嗅覺減退或喪失。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：大多數(shù)于嬰兒期發(fā)病
- 患病比例：0.00001%
- 傳染方式：母嬰傳播
- 并發(fā)癥：貧血、 耳聾、 視盤水腫
治療常識
- 掛號科室：外科 骨外科
- 治療方式：支持性治療 藥物治療
- 治療周期：1-3個月
- 治愈率：0.5%
- 常用藥品：烏苯美司膠囊、復方皂礬丸
治療費用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費標準不一致，市三甲醫(yī)院約（10000 —— 20000元）
溫馨提示：忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物如辣椒、洋蔥、 生蒜、胡椒粉等。
飲食保健
合理膳食。
進行性骨干發(fā)育不良宜吃食材
1、宜吃富含維生素的食物； 2、宜吃海產(chǎn)品、食用菌、豆類及其制品； 3、宜吃魚類、乳類、芝麻醬、各種蔬菜和水果等食物。
進行性骨干發(fā)育不良忌吃食材
1、忌吃辛辣刺激性食物； 2、忌吃高脂肪飲食。
