小兒進行性骨干發(fā)育不良
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簡介進行性骨干發(fā)育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也稱進行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又稱骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特點為長管狀骨的骨干對稱性梭形膨大和硬化，而且顱骨也有類似致密改變，恩格爾曼綜合征(Engelman)即進行性骨干發(fā)育不良，又稱Camurati-Engelmann綜合征，嬰兒型多發(fā)性肥厚性骨病等，是一種原因不明的，少見的骨質(zhì)增生硬化性疾病，本病征為常染色體顯性遺傳。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：兒童
- 患病比例：0.001%
- 傳染方式：無傳染性
- 并發(fā)癥：貧血
治療常識
- 掛號科室：兒科 兒科綜合
- 治療方式：對癥治療 藥物治療 支持治療
- 治療周期：3-6個月
- 治愈率：50%
- 常用藥品：膽維丁乳、阿膠牡蠣口服液
治療費用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費標準不一致。
溫馨提示：本病征主要發(fā)生于四肢長骨，病變對稱，持續(xù)進行，有些病例顱骨同時受累，面骨受累不多，偶爾累及鎖骨，肋骨，肩胛骨，下頜骨，手足短骨和脊柱骨受累少見。
飲食保健
日常保健
多吃含有微量元素的食物。動物肝臟、海產(chǎn)品、黃豆、葵花子、蘑菇中含鋅較多，動物肝臟、雞蛋、豆類、綠葉蔬菜、面粉中含鐵較多，麥片、芥菜、蛋黃、乳酪中含錳較多。多吃新鮮的蔬菜和水果，以保證攝入足夠的維生素。 少食油膩、煎炸食物。
小兒進行性骨干發(fā)育不良宜吃食材
1.宜吃蛋白質(zhì)含量高的食物； 2.宜吃鐵元素含量高的食物； 3.宜吃維生素C和B含量高的食物。
小兒進行性骨干發(fā)育不良忌吃食材
1.忌吃辛辣刺激性的食物； 2.忌吃了寒涼性的食物； 3.忌吃鹽分過重的食物。
