簡介先天性紅細胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又稱先天性紅細胞生長不良性貧血,是一種少見的常染色體遺傳性疾病,以貧血伴網(wǎng)織紅細胞減少和紅系無效造血為主要特征,患者常有肝、脾腫大,紅細胞壽命縮短,黃疸和膽結(jié)石等, CDA的特點是:①無效造血(紅細胞與幼紅細胞在骨髓內(nèi)破壞)。②骨髓中出現(xiàn)較多胞體較大的多核紅細胞。③繼發(fā)血色病(hemochromatosis)。
醫(yī)療知識
基本知識
- 是否醫(yī)保:否
- 易感人群:兒童
- 患病比例:0.001%
- 傳染方式:無傳染性
- 并發(fā)癥:黃疸、 膽結(jié)石、 肝硬化、 血色病
治療常識
- 掛號科室:兒科 兒科綜合
- 治療方式:藥物治療 支持性治療 手術(shù)治療
- 治療周期:1-3個月
- 治愈率:60%
- 常用藥品:富馬酸亞鐵咀嚼片、小兒生血糖漿
治療費用:根據(jù)不同醫(yī)院,收費標準不一致,市三甲醫(yī)院約(10000——50000元)
溫馨提示:多數(shù)病人不依賴輸血也可維持健康水平,重癥病人則需反復輸血,或做脾切除以減少輸血次數(shù),但需注意切脾后發(fā)生嚴重感染,合并膽結(jié)石的需做膽囊切除,禁忌服用鐵劑,應用維生素B12,B6,葉酸和維生素E無效。
飲食保健
小兒先天性紅細胞生成異常性貧血宜吃食材
1、多吃綠色新鮮蔬菜、水果、花生仁、酵母、豆制品以及動物肝腎等; 2、宜吃高蛋白有營養(yǎng)的食物; 3、宜吃維生素和礦物質(zhì)含量豐富食物; 4、宜吃高熱量易消化食物。
小兒先天性紅細胞生成異常性貧血忌吃食材
1.忌吃酒精類的食物; 2.忌吃燥熱性的食物; 3.忌吃發(fā)物的食物。