簡介血小板釋放功能缺陷是一組異質(zhì)性很大的疾患,也是遺傳性疾患,遺傳方式有些至今尚未完全清楚。臨床上表現(xiàn)輕,中度的出血,如鼻出血,瘀斑、月經(jīng)及分娩后出血過多,拔牙及扁桃體摘除等手術(shù)后過度出血等,偶有嚴(yán)重出血致死者。實(shí)驗(yàn)室檢查出血時(shí)間大多延長;血小板計(jì)數(shù)正常或輕度減少,形態(tài)正常;凝血因子正常,血小板黏附可降低。提示本組疾患診斷的關(guān)鍵是血小板對(duì)ADP或腎上腺素的聚集試驗(yàn)第一波正常,第二波顯著降低或缺如;對(duì)膠原的聚集亦降低,但在高濃度下正常。
醫(yī)療知識(shí)
基本知識(shí)
- 是否醫(yī)保:否
- 易感人群:兒童
- 患病比例:0.0001%
- 傳染方式:無傳染性
- 并發(fā)癥:淋巴瘤
治療常識(shí)
- 掛號(hào)科室:兒科 兒科綜合
- 治療方式:藥物治療 支持性治療
- 治療周期:3-6個(gè)月
- 治愈率:10%
- 常用藥品:酚磺乙胺注射液、注射用重組人凝血因子VIIa
治療費(fèi)用:根據(jù)不同醫(yī)院,收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致,市三甲醫(yī)院約(5000 —— 8000元)
溫馨提示:目前尚不明確本病的遺傳方式,因此預(yù)防措施不詳,對(duì)本病患者應(yīng)禁用影響血小板功能的藥物。
飲食保健
小兒血小板釋放功能缺陷性疾患宜吃食材
1.宜吃清淡的食物; 2.宜食新鮮的蔬菜和水果; 3.宜食優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。
小兒血小板釋放功能缺陷性疾患忌吃食材
1.忌吃辛辣刺激的食物; 2.忌吃油膩的食物。