簡(jiǎn)介室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖是指肺動(dòng)脈瓣完全閉鎖、三尖瓣結(jié)構(gòu)和功能異常、右心室有不同程度的發(fā)育不良、室間隔完整無(wú)缺，而房室和心室大血管關(guān)系正常的先天性心臟畸形，其發(fā)生率約占先天性心臟病的1%～3%，在新生兒先天性發(fā)紺型心臟病中約占30%。在心室的發(fā)育、動(dòng)脈干的分隔和肺動(dòng)脈瓣發(fā)育過(guò)程中發(fā)生異常，均可引起肺動(dòng)脈瓣的閉鎖，通常發(fā)生在心臟胚胎發(fā)育的后期。Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特征，1951年Novelo及其同事報(bào)道其臨床特征。1983年P(guān)eacock首次命名為室間隔完整肺動(dòng)脈閉鎖。一經(jīng)診斷即應(yīng)手術(shù)治療。外科大多采用分期手術(shù)治療。生后靜脈滴注前列腺素E1以延遲動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)間。先行體-肺動(dòng)脈分流術(shù)，或同時(shí)在體外循環(huán)下行肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)術(shù);第2階段在3～5歲時(shí)建立右室到肺動(dòng)脈的血流通道，閉合房間交通和心外分流。

飲食保健

在懷孕前對(duì)母親開(kāi)始進(jìn)行膳食治療，可能預(yù)防對(duì)胎兒的損傷。因此，如果對(duì)病因有深入了解，則自妊娠前、妊娠中可對(duì)孕母及胎兒進(jìn)行母親疾病及胎兒畸形的監(jiān) 測(cè)，如有可能則應(yīng)做到盡最大努力預(yù)防胎兒先天畸形發(fā)生。但是，從遺傳學(xué)角度及環(huán)境致害的角度來(lái)看，先天性心臟病的病因還不完全清楚，大部分在預(yù)防方面無(wú)能 為力，因此解釋病因及從根本上預(yù)防先天性心臟病的發(fā)生還是一個(gè)極其艱巨的任務(wù)，尚需臨床及基礎(chǔ)方面的學(xué)者共同努力探索。