
4.血色病患者
血色病是一種鐵代謝紊亂性疾病,分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血色病是一種隱性遺傳性疾病,歐洲等西方國家多見,我國也有少數(shù)病例報(bào)道。這些患者由于遺傳基因異常,導(dǎo)致不相宜的自飲食中鐵吸收增多。
繼發(fā)性血色病主要由于嚴(yán)重的慢性貧血(重型β海洋性貧血和再生障礙性貧血)長期大量輸血(一般在輸血100次以上)以后,造成體內(nèi)鐵貯積過多所致,也有少數(shù)病例因多年攝入大量藥物性鐵或飲食中的鐵后發(fā)生。
由于病人體內(nèi)許多組織中鐵的沉積過多,加上纖維組織增生,以至損害臟器的功能。臨床表現(xiàn)為皮膚色素沉著、肥大性肝硬變和肝功能不正常、糖尿病、心功能紊亂和男性性功能不全等。
由于約有50%~90%病人黑色素沉著,皮膚呈青銅色,而且常有糖尿病的表現(xiàn),所以又有人稱它為“青銅色糖尿病”。多數(shù)病人能耐受過多的鐵貯積而沒有臨床癥狀。
血色病患者不但不能服用“鐵強(qiáng)化醬油”補(bǔ)鐵,還要嚴(yán)格限制鐵的入量,甚至不能用鐵鍋炒菜、做飯,嚴(yán)重時(shí)還要放血治療,來減少體內(nèi)的鐵貯量。