
一、活動(dòng)期約3/4的患者于青少年時(shí)發(fā)病。起病大多緩慢,有全身癥狀如發(fā)熱、全身不適、食欲不振、體重下降、夜間盜汗、關(guān)節(jié)痛和疲乏等。病變動(dòng)脈處可有局限性疼痛和壓痛?;顒?dòng)期癥狀可自行隱退,經(jīng)過長(zhǎng)短不等的隱匿期后出現(xiàn)大動(dòng)脈及分支閉塞的癥狀和體征。
二、血管閉塞期
狹窄病變血管處可有血管雜音和震顫,遠(yuǎn)端的動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,血壓降低或測(cè)不出。臨床上根據(jù)血管受累部位可分為三型
(一)頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)
病變主要位于主動(dòng)脈弓和頭臂血管。頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄堵塞時(shí),可有不同程度的腦缺血,表現(xiàn)為頭昏、頭痛、眩暈、視覺障礙等,嚴(yán)重者可有暈厥。頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,可聽得血管雜音,少數(shù)伴有震顫。眼底視網(wǎng)膜貧血。當(dāng)鎖骨下動(dòng)脈受累時(shí),可出現(xiàn)患肢無力、麻木和冷感,活動(dòng)后間歇性肢體疼痛?;紓?cè)撓動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,血壓降低或測(cè)不出,是為無脈癥。
(二)主-腎動(dòng)脈型
病變主要累及胸腹主動(dòng)脈及其分支,特別是腎動(dòng)脈。由于下肢缺血,可出現(xiàn)乏力、麻木、冷感和間歇性跛行等癥狀。下肢的脈搏減弱或消失,血壓降低,上肢的血壓可升高。有的患者還可有腸缺血性絞痛、腸功能紊亂等。合并腎動(dòng)脈狹窄者,高血壓是主要表現(xiàn)。體檢于腹部和腎區(qū)可聽得血管雜音。