血細(xì)胞計數(shù)、尿液分析、肝腎功能正常。血漿c4估計以共同徑路篩查的方式做出,其值減至0.14g/l(正常值0.20-0.50g/l)。c1酯酶抑制因子的估計值也減少29%(正常70-130)。給病人以口服一日兩次1mg康力龍治療六周,目前的病情發(fā)作得到緩解。當(dāng)病情緩解情況持續(xù)時,劑量減為一日一次1mg,為期6個月。治療期間定期檢測其肝功,未見異常。詢問父母該疾病的本質(zhì),雖然母親有非常少的很輕的發(fā)作,但不需要任何積極的干預(yù),她的血清c4水平減至0.06g/l,c1酯酶抑制因子減至29%,而孩子的父親的這兩個參數(shù)水平均正常。
后天的或遺傳的血管性水腫在頭部和頸部常受影響時可能危及生命。在現(xiàn)代治療法發(fā)明之前,遺傳性的血管性水腫的死亡率為20%,死亡的原因是由于突發(fā)喉水腫導(dǎo)致窒息。通過早期發(fā)現(xiàn)、對患者和父母的教育可防止這種不幸的事件,因?yàn)檫@種病是很容易預(yù)防和治療的。根據(jù)不同病人的病情可能需要采用不同類型的治療,但是它的臨床嚴(yán)重性和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果的異常沒有明確的相關(guān)性。
hae的急性發(fā)作的治療并不容易,因?yàn)榭菇M胺劑、類固醇或腎上腺素對它都收效甚微。對已確定的發(fā)作,在可能的情況下,可采用凈化的c1酯酶抑制因子濃縮物治療。如果在緊急情況下沒有這種合成的抑制因子,新凍結(jié)的血漿可順利度過危象。在沒有任何其他方法時,氣管切開術(shù)這樣的手術(shù)介入可以救命。