
eeg特征背景活動(dòng)及睡眠周期正常。睡眠中發(fā)作頻繁的患者睡眠進(jìn)程常被頻頻打斷。發(fā)作間期清醒和睡眠eeg均很少見(jiàn)陣發(fā)性異常,84%的病人無(wú)癲癇樣活動(dòng),16%在一側(cè)或雙側(cè)額、額一中央、額一顳或顳區(qū)有癲癇樣活動(dòng),22%有雙側(cè)或限局性慢波增多。發(fā)作期video-eeg顯示發(fā)作主要出現(xiàn)在nrem一.ⅱ期,以雙額為主的尖慢波活動(dòng)、節(jié)律性棘波、節(jié)律性0活動(dòng)或覺(jué)醒樣反應(yīng)繼以9hz節(jié)律性活動(dòng)。少數(shù)病人無(wú)明確的發(fā)作期放電,或發(fā)作期eeg被大量運(yùn)動(dòng)偽差所掩蓋。
診斷和鑒別診斷夜間頻繁而短暫的運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,以姿勢(shì)性或扭轉(zhuǎn)性強(qiáng)直、肌張力不全樣運(yùn)動(dòng)、發(fā)聲及軀體自動(dòng)癥為特征,精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常,無(wú)結(jié)構(gòu)性腦損傷證據(jù),有癲癇和診斷不明的睡眠障礙家族史有助于adnfle的診斷。eeg陽(yáng)性率低,但video-eeg容易記錄到發(fā)作期的臨床一eeg特征。
adnfle常被誤診為是正常睡眠行為、良性夜間睡眠障礙、夜間陣發(fā)性肌張力不全、家族性運(yùn)動(dòng)障礙或偽發(fā)作等。睡眠障礙包括夜驚、夢(mèng)魘、夢(mèng)游等,其中夜驚最為常見(jiàn)。主要鑒別點(diǎn)為夜驚發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),一般在5-10分鐘,缺乏成串發(fā)作,發(fā)作以恐懼、哭鬧等情緒性癥狀為主,較少運(yùn)動(dòng)性發(fā)作的表現(xiàn),發(fā)作一般出現(xiàn)在入睡后第一個(gè)睡眠周期的nremlll~1v期,伴eeg覺(jué)醒反應(yīng),無(wú)癲癇樣電活動(dòng)。夜間陣發(fā)性肌張力不全的發(fā)作特征與adnfle非常相似,主要為睡眠中短暫而成串的肌張力不全樣運(yùn)動(dòng),發(fā)作期及發(fā)作間期eeg無(wú)改變,對(duì)卡馬西平治療反應(yīng)良好,有家族性病例,符合常顯遺傳方式?,F(xiàn)認(rèn)為這些事件為癲癇性發(fā)作,推測(cè)癲癇灶位于內(nèi)側(cè)眶額區(qū)、輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)或顳葉,代表了一組與睡眠相關(guān)的局部性發(fā)作。故夜間陣發(fā)性肌張力不全可能與adnfle是同一類(lèi)癲癇性病變。家族性運(yùn)動(dòng)障礙是一組由特殊突發(fā)事件誘發(fā)的以刻板舞蹈手足徐動(dòng)或肌張力不全為特征的病變,分為兩類(lèi),均為常顯遺傳,一種為陣發(fā)性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)舞蹈手足徐動(dòng)癥,發(fā)作在日間,多因突然運(yùn)動(dòng)誘發(fā),持續(xù)時(shí)間短暫(<。20秒),卡馬西平治療有效。另一種為非運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的陣發(fā)性肌張力不全,也出現(xiàn)在覺(jué)醒時(shí),多由疲勞、飲酒、咖啡、寒冷或激動(dòng)誘發(fā),發(fā)作常持續(xù)數(shù)小時(shí),苯妥英鈉或苯巴比妥無(wú)效。