常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇（autosoma〗dominantnocturnalfrontallobeepilepsv，adnrle）是近年確定的一種特發(fā)性局部性癲癇。1994年，scheffer等人首次報道了具有常染色體顯性遺傳特性的5個癲癇大家系的47例病人。oldan等1996年又報道了8個意大利家系的33例病人。其特點為睡眠中的各種短暫運動性發(fā)作，起病tjl童期，但常常持續(xù)到成年，常被誤診為睡眠障礙等非癲癇性發(fā)作。發(fā)作期的video-eeg表現(xiàn)為具有額葉發(fā)作特點的局部性發(fā)作。有關(guān)基因被定位在20q13．2和15q24，外顯率為69％。這是首次報道的單基因遺傳的局部性癲癇。除家族性病例外，還有一些散發(fā)的良性額葉癲癇，臨床一eeg特征及預(yù)后與adnfle相似，唯缺乏家族性發(fā)病特征。

臨床表現(xiàn)起病年齡從2個月～52歲，平均11．7歲。53％在lo歲以前起病，35％在10～20歲起病。所有患者均有睡眠中的發(fā)作，58％在剛?cè)胨蟛痪茫?8％在凌晨，9％報告全夜可有發(fā)作，30％日間小睡時也有發(fā)作，58％的病人可有少量的覺醒期發(fā)作。發(fā)作頻率76％為成串的發(fā)作，每夜4～11次，平均7．7次，24％的病人每夜僅發(fā)作1次。發(fā)作時間短暫，一次發(fā)作持續(xù)5秒～5分鐘，平均74秒。