急性間歇性卟啉病
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簡(jiǎn)介急性間歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦稱瑞典遺傳性卟琳病〔Swedish prophyria)、急性卟啉病、焦葉琳病和肝性卟啉病，是卟啉病中較多見(jiàn)的一種，臨床特征為腹部絞痛、頑固性便秘，精神癥狀和尿中排泄大量ALA及卟膽原。本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟膽原脫氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大約只有正常人的50%。本病常在青春期發(fā)病，月經(jīng)期易誘發(fā)發(fā)作。某些藥物和激素能誘發(fā)本病發(fā)作或使病情加重是因能促進(jìn)肝臟中ALA合成酶的作用。
醫(yī)療知識(shí)
基本知識(shí)
- 是否醫(yī)保：否
- 易感人群：嬰幼兒
- 患病比例：發(fā)病率約為0.005%-0.006%
- 傳染方式：母嬰傳播
- 并發(fā)癥：脫水、 癲癇、 抑郁癥
治療常識(shí)
- 掛號(hào)科室：內(nèi)科 血液科
- 治療方式：藥物治療 支持性治療
- 治療周期：1-2年
- 治愈率：45%
- 常用藥品：磷酸氯喹片、倍他胡蘿卜素膠囊
治療費(fèi)用：根據(jù)不同醫(yī)院，收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約（3000——8000元）
溫馨提示：飲食上應(yīng)注意清淡，多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。
飲食保健
適宜食物：宜進(jìn)高糖、高蛋白、多種維生素、容易消化而無(wú)刺激性的軟質(zhì)食物，如蛋類、魚(yú)類、牛奶等動(dòng)物蛋白質(zhì)。多吃水果如蘋(píng)果、梨及多吃蔬菜。
不適宜食物：堅(jiān)硬、油炸及各種刺激性食物，生冷的東西，避免飲酒，隔夜的飯菜，變質(zhì)的食物如變質(zhì)的蛋、肉、魚(yú)等。
急性間歇性卟啉病宜吃食材
1.多吃蔬果，補(bǔ)充維生素C，提高身體免疫力； 2.多吃主食補(bǔ)充碳水化合物，碳水化合物可以幫助血清素增加，促進(jìn)愉悅感增加； 3.多吃對(duì)肝臟有益的食物，增加愉悅感。
急性間歇性卟啉病忌吃食材
1.避免進(jìn)食含有刺激性的食物； 2.避免進(jìn)食油炸燒烤類食品及垃圾食品。
